近幾十年來，一些年齡較大、表型較輕的HCM患者被更多地診斷出來，與此同時(shí)，性別差異也變得顯著，女性在診斷時(shí)通常比男性年長5歲，且更容易出現(xiàn)與心力衰竭相關(guān)的并發(fā)癥和不良預(yù)后。

妊娠對HCM女性可能會(huì)產(chǎn)生不同程度的耐受性，可能在圍產(chǎn)期或既往不良臨床病史存在時(shí)會(huì)出現(xiàn)并發(fā)癥。因此，患有HCM的孕婦需要定期臨床隨訪，并根據(jù)表型嚴(yán)重程度轉(zhuǎn)診至專業(yè)中心。盡管先前研究了單次或多次妊娠的結(jié)果，但妊娠對長期病程和預(yù)后的影響仍不明確。換句話說，妊娠是否可能影響HCM女性的疾病特點(diǎn)，從而解釋她們相對于男性更差的預(yù)后，目前尚未明確。因此，本文研究了妊娠對HCM女性長期預(yù)后的影響，包括心力衰竭、嚴(yán)重心律失常和心血管死亡的發(fā)生情況。

對1970年至2021年間患有HCM的女性進(jìn)行回顧性評估。僅納入具有妊娠相關(guān)信息（妊娠或未妊娠）且隨訪期不小于1年的女性。圍產(chǎn)期心肌病的時(shí)間定義為分娩前1個(gè)月至分娩后6個(gè)月。終點(diǎn)為主要心血管不良事件（MACE：心血管死亡、心源性猝死、適當(dāng)?shù)某澠麟姄艉托牧λソ哌M(jìn)展）的綜合指標(biāo)。

總體而言，共納入了379名（58%）女性。242名（63%）患者中共發(fā)生了432次妊娠。在29例（7.6%）病例中，39次妊娠發(fā)生在診斷為肥厚型心肌病后。在這些病例中，攜帶可能致病的肌球蛋白基因變異的三例患者在圍產(chǎn)期發(fā)生了主要心血管不良事件。在10±9年的隨訪中，診斷時(shí)年齡（危險(xiǎn)比[HR]：1.034，95%置信區(qū)間[C.I.]：1.018-1.050，P＜0.001）和NYHA分級（II vs I：HR 1.944，95% C.I. 0.896-4.218；III vs I：HR 5.291，95% C.I. 2.392-11.705，P<0.001）與主要心血管不良事件相關(guān)。相反，妊娠與風(fēng)險(xiǎn)降低相關(guān)（HR 0.605；95%C.I.0.380-0.963，P=0.034）。在妊娠女性中，多次妊娠未改變風(fēng)險(xiǎn)。見下圖。

妊娠并不會(huì)改變HCM女性的長期預(yù)后，且多數(shù)妊娠發(fā)生在心臟診斷之前。大多數(shù)HCM患者能夠很好地承受妊娠，與未妊娠的女性相比，并不表現(xiàn)出生存劣勢。因此，除非存在嚴(yán)重的心力衰竭癥狀或高風(fēng)險(xiǎn)特征，否則不應(yīng)阻止HCM女性患者妊娠。

Fumagalli C, Zocchi C, Cappelli F, et.al. Impact of Pregnancy on the Natural History of Women with Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur J Prev Cardiol. 2023 Aug 2:zwad257.